Під дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП) мається на увазі порок серця вродженого характеру, при якому порушено будова перегородки. Вона розділяє праве і ліве передсердя і має патологічне вікно. Лівий шлуночок не стискується, вся перекачування кров’яних потоків лягає на правий шлуночок. В результаті серцевий орган неправильно перекачує кров і працює з перевантаженням, внаслідок чого розвиваються різні аномалії.
Зміст
- Опис і класифікація дефекту
- Причини патології у дорослих і дітей
- Ускладнення
- Симптоми
- Лікування
- Консервативна терапія
- Хірургічні методи
Опис і класифікація дефекту
ДМПП — зустрічається частіше за інших вроджених серцевих патологій. Зазвичай виявляється у дівчаток. Існує дві форми патології — ізольована або обтяжена супутніми захворюваннями.
Серцева перегородка як би розділяє серце навпіл. При розвитку патології в ній відзначаються різного пошкодження. При внутрішньоутробному розвитку ембріона серце спочатку складається з окремих часток, які в міру розвитку об’єднуються. Однак цей процес внаслідок генетичних чи інших факторів порушується і можливо недорозвинення міжпередсердної перегородки.
В результаті такого дефекту кров’яний потік переливається з лівого шлуночка в правий. Має місце переповнення малого легеневого кола, у зв’язку з чим поступово виникає стеноз легеневої артерії. Тривале наявність патології без адекватної терапії до 15 років призводить до утворення легеневої гіпертензії, а також інших ускладнень.
Посилений легеневий кровотік, підвищує тиск. Унаслідок постійної сверхнагрузки правого передсердя розвивається правожелудочная недостатність. Спочатку вона проявляється при фізичних напругах, у міру прогресування — і при повному спокої.
Дефект міжпередсердної перегородки може бути декількох видів:
Іноді клапан є, але він не приростає до перегородки. Коли хворий знаходиться в спокої, клапан утримується в закритому положенні. Але при мінімальному напрузі вікно розкривається, і кров’яний потік перетікає в правий шлуночок.
- Первинний. Перегородка формується вгорі. Вільний простір знаходиться над клапанами, що з’єднують передсердя з шлуночками. Буває, що додатково присутній ще один дефект — вкрай малі стулки клапанів, які внаслідок цього не справляються зі своєю функцією — нормувати кров’яні потоки.
- Вторинний. Перегородка йде по нижньому краю і з’єднує передсердя по верху. Розвивається аномалія верхньої порожнистої вени.
Причини патології у дорослих і дітей
ДМПП є вродженим спадковим захворюванням. Зазвичай якщо в сім’ї у когось із близьких був виявлений подібний порок, дитина народжується з ним же. Формування дефектів здійснюється на етапі внутрішньоутробного розвитку, коли починає розвиватися серце дитини. Цей період припадає на перший триместр вагітності.
Крім спадкової схильності, іншими причинами патології можуть бути:
- підвищений радіаційний фон.
- сильний токсикоз вагітної.
- зловживання майбутньою матір’ю алкоголем та наркотичними засобами.
- цукровий діабет і перенесені інфекції у вагітної.
- вік чоловіка після 45 років.
- жінки після 35 років.
Нерідко крім ДМПП у дітей при народженні виявляються вади у вигляді: заячої губи, хвороби Дауна, ниркових аномалій.
Ускладнення
ДМПП загрожує наступними тяжкими наслідками:
- на інфекційний ендокардит.
- інсультом.
- аритміями: фібліряціей і тріпотінням передсердь.
- ОСН.
- ішемією міокарда.
- ревматизмом серця.
- вторинної бактеріальною пневмонією.
Розглянемо ці наслідки докладніше:
- При синдромі Ейзенменгера на грунті протікає легеневої гіпертензії виникає тахікардія. У крові накопичується високий вміст карбгемоглобина, у зв’язку з чим шкірні покриви набувають синюшність. При неправильної роботи серця кров згущається, в результаті чого пізніше виникає закупорка судин.
- При інфекційному ендокардиті в результаті сильного потоку крові слабшає ендокардит. Бактерії, потрапляючи в кров, при зараженні різними інфекціями осідають на внутрішніх стінках органу і провокують запальний процес.
- При аритміях має місце несвоєчасна деполяризація і пульсація серцевого органу. В результаті перевантаження шлуночок починає тремтіти. Розвивається миготлива аритмія, при якій наджелудочковая частина скорочується хаотично.
- При гострої серцевої недостатності правий шлуночок, через деякий період часу, перестає справлятися з перекачуванням кров’яного потоку. У брюшине застоюється кров.
Без адекватної терапії ДМПП пацієнтам, як правило, рідко вдається дожити до п’ятдесяти років. У половині випадків летальний результат наступає в більш ранньому віці.
Симптоми
ДМПП зазвичай мають тенденцію до подальшого поглиблення, а їх прояви досить різноманітні. Вони залежать від:
- характеру порушення.
- величини присвятив.
- місцезнаходження дефекту.
- тривалості ВПС.
- наявності ускладнень.
при незначних відхиленнях у новонароджених відзначаються такі симптоми, як поява синюшности особи при плачі або неспокої, тахікардія . При істотних дефектах постійно спостерігається блідість шкіри, тахікардія, відставання в рості, фізичне недорозвинення.
У хворих різного віку є характерна ознака: пальці набувають форму барабанних паличок, нігті відрізняються своїм блиском і білизною. На фалангах пальців, біля суглобів, відзначається стійка синюшність.
Діти в ранньому віці, мають ДМПП страждають:
- задишкою.
- частими кровотечами з носа .
- запамороченнями, нерідко закінчуються непритомністю.
- швидкою стомлюваністю при фізичних навантаженнях.
- тахікардією.
- відчуттям частих серцебиття.
Діти з ДМПП частіше ніж здорові страждають простудними хворобами. Найменша застуда може перейти в бронхіт або пневмонію.
В підлітковому віці становище ускладнюється. Задишка мучить при будь-якому фізичному навантаженні, розвиваються синюшність шкіри і тахікардія. До 20 років починаються різні ускладнення, описані вище.
Лікування
При малих ДМПП, коли у немовляти діагностували лише відкрите овальне вікно, турбуватися нема причини. Воно має тенденцію до заростання вже до кінця першого року життя.
Якщо на додаток до ДМПП присутні ускладнення і інші патології, стан дитини контролюють в поліклініці. Найімовірніше, йому буде рекомендована операція в три роки.
В інших ситуаціях, коли дефекти не провокують занадто швидкого розвитку патологій серця, оперативне втручання відкладають на пізніше час. Протягом всього періоду практикують консервативну терапію, яка підтримує роботу серця в стабільному стані.
Консервативна терапія
Вона заснована на вживанні ряду препаратів, що дають можливість розвантажити серце і налагодити кровообіг. Терапія полягає в прийомі:
- сечогінних.
- бета-блокаторів.
- серцевихглікозидів.
- антикоагулянтів.
З бета-блокаторів призначають Анаприлин, Пропранолол. Їх мета — знизити артеріальний тиск, стабілізує серцевий ритм. Призначаються тим хворим, у яких відзначаються часті серцебиття, тахікардія.
З серцевихглікозидів найчастіше показаний Дигоксин. Препарат знижує тиск у правому передсерді, розширює судини, заспокоює серце. Збільшуючи струм крові, що проходить через правий шлуночок, стабілізує кровообіг.
З антикоагулянтів прописують Варфарин, Аспірин. Засоби сприяють розрідженню крові, запобігаючи її загущення і утворенню тромбів.
Хірургічні методи
З методів радикальної терапії ефективними при лікуванні ДМПП визнаються:
- Ендоваскулярна хірургія. Найбільш простий спосіб. Його застосовують дітям молодшого дошкільного віку при мінімальних вади перегородки. Суть — встановлення в просвіті, де повинна бути перегородка, спеціального парасольки методом пунктирування великих периферичних судин. Згодом місце розташування парасольки заростає, робота серця стабілізується.
Серце перекачує тільки 40% крові, в судинах спостерігаються застійні явища, які неможливо усунути, застосовуючи ліки, в судинах легенів відзначається підвищений тиск — ці причини доводять необхідність оперативного втручання.
Ушивание здійснюється тільки на вікнах не більше трьох сантиметрів. Прогноз результату оперативного втручання хороший. Хворий швидко йде на поправку, попереджаються можливі ускладнення, стабілізується діяльність серцевого органу.
- Пластика вторинного дефекту перегородки. Здійснюється при великих недоліках. Полягає в накладенні заплатки зі штучної тканини або оболонки серця.
- зростаючого тиску в легеневих артеріях.
- перенавантаження правого передсердя.
- надмірному розвитку правого шлуночка.
- часті непритомності.
- запаморочення.
- хрипи в легких.
- кровохаркання.
- сильна задишка.
- швидка стомлюваність.
Операція при ДМПП повинна проводитися при серйозних збоях в серцевої діяльності і розвитку недостатності. Оперативне втручання практикується при появі патологічних ускладнень:
Приводом для операції служать такі патологічні явища, як:
Коли маленька дитина значно відстає в зростанні і фізичному розвитку, оперативне втручання повинно відбуватися не пізніше п’ятирічного віку.
Коли його стан більш-менш стабільно, операцію переносять на підлітковий вік. Якщо ДМПП з ускладненнями проявили себе в дорослому віці, найкращим періодом для оперативного лікування є вік 35-40 років.
Незважаючи на тяжкість патології, своєчасне виявлення ДМПП дає оптимістичний прогноз. Консервативна терапія дозволить тривалий час підтримувати роботу серця, а операція дозволить повністю нормалізувати стан, а значить, і якість життя хворого.
