Фульмінантний гепатит — важка форма вірусного і невірусного ураження печінки, в результаті якої швидко, іноді блискавично, розвивається печінкова недостатність. Масово гинуть клітини печінки, пригнічуються всі функції органу.
Більше 50% пацієнтів, у яких виявлена ця форма, гинуть. Однак поширеність захворювання невисока — 1% від загальної кількості хворих на гепатит В. Розглянемо, які ознаки вказують на фульмінантну форму (злоякісну), які існують методи лікування і профілактики смертельно небезпечного захворювання.
Зміст
- Природа і механізм розвитку
- Причини, провокуючі фактори і групи ризику
- Клінічна картина
- Як боротися?
- Методи терапії
- Профілактика
- Прогнози і наслідки
Природа і механізм розвитку
Печінка відповідає за виконання понад 500 життєво важливих функцій, в першу чергу це — вироблення жовчі, синтез білків, захист організму від токсинів. Це заліза зовнішньої секреції, своєрідна енергетична станція організму, нейтралізатор шкідливих продуктів метаболізму.
Важке, швидко прогресуюче пригнічення функцій печінки відбувається через вірусної інфекції або інших причин. Загибель клітин, руйнування тканин органу тягнуть за собою коагулопатії або порушення механізму згортання крові, енцефалопатію — органічне ураження головного мозку.
Головну загрозу здоров’ю печінки представляють віруси гепатиту А, В, С, D, Е. Крім того, існують віруси F і G, з якими пов’язані близько 5% випадків типового ураження паренхіми печінки (структури органу).
Механізм розвитку фульминантной форми:
- Вірусні частинки проникають через клітинну мембрану , виробляють свої токсини.
- Заражена клітина створює не власні білки, а «деталі» для «зборки» нових віріонів.
- Віруси проникають в жовчні капіляри в часточках печінки, або в простір між клітинами паренхіми.
- Цей процес призводить до некрозу печінки.
- Некротический процес розвивається дуже швидко.
В результаті патології гине велика кількість клітин печінки , за даними медичних досліджень, — до 75% від їх загальної кількості. В результаті орган не може виконувати свої функції. Крім цього, печінкова недостатність веде до набряку головного мозку.
Фульмінантний гепатит — руйнівний ускладнення вірусних гепатитів, переважно А і В. Більш високий ризик розвитку патології у літніх пацієнтів з хронічним захворюванням печінки. Гине кожна друга людина, у якої виявили фульмінантна форма після зараження вірусами А чи В.
Подібні ураження печінки виникають при аутоімунному гепатиті, алергії на лікарські засоби, у випадках безсимптомного носійства вірусної інфекції.
За весь час вивчення захворювання фахівці пропонували різні його назви: «злоякісний гепатит», «блискавична» або «фульмінантна печінкова недостатність». Клінічний синдром може розвиватися протягом 8 тижнів після появи перших симптомів.
Причини, провокуючі фактори і групи ризику
Безпосередній вплив вірусів — найбільш поширена причина блискавичної загибелі клітин печінки. Крім того, є непрямий вплив, коли некроз відбувається в результаті запальних або аутоімунних реакцій. Приблизно у 50% пацієнтів фульмінантна форма викликана гострим вірусним гепатитом (А, Е, В, D). Найбільш частою причиною є суперінфекція — зараження гепатитом D хворого на хронічний гепатит В.
Можливі причини розвитку фульминантной форми захворювання печінки в дитячому віці:
- герпесвіруси 1, 2 і 6.
- вірус Епштейна-Барр.
- вірус вітряної віспи.
- цитомегаловірус.
- параміксовірус.
- парвовіруси.
- аденовіруси.
Прийом гепатотоксичних лікарських препаратів є другою за частотою причиною фульминантного гепатит після вірусної інфекції. Токсичними для печінки є нестероїдні протизапальні засоби, анальгетики і гормони.
Потенційні гепатотоксинів:
- протитуберкульозні препарати.
- парацетамол (ацетамінофен).
- тетрациклін для в / в ін’єкцій.
- хлоровані вуглеводні.
- саліцилати.
- ібупрофен.
- метанол.
Частою причиною гострої печінкової недостатності у новонароджених є метаболічні розлади: спадкова непереносимість фруктози, порушення обміну тирозину. У дітей старшого віку швидке погіршення стану печінки спостерігається при передозуванні парацетамолу.
Ще одна причина розвитку фульминантной форми — потрапляння в організм органічних розчинників і розріджувачів. До такого ж ефекту може призвести вживання в їжу отруйних грибів, вплив інших токсинів. Провокуючими факторами є хвороба Ходжкіна, хронічна серцева недостатність, кардіоміопатія, сепсис, міокардит.
В групі ризику знаходяться:
- діти.
- літні люди.
- пацієнти, які вживають одночасно багато ліків.
- хронічні хворі.
Клінічна картина
Після початкового зараження вірусом гепатиту розвивається продромальная стадія. Її тривалість — до декількох тижнів, а симптоми часто не відрізняються від інших інфекційних захворювань (нудота, висока температура, біль у животі). Надалі прояви вірусного гепатиту можуть бути різними. Нерідко виникають однакові ознаки в гострій стадії при різних типах захворювання.
Приблизно на третій день від початку захворювання жовтіє шкірний покрив. Після цього протягом декількох годин, днів або тижнів спостерігається розвиток тяжкої, небезпечна для життя печінкова недостатність. Орган в такому стані не здатний нормально виконувати метаболічні та інші функції. Фатальний кінець може настати вже в перші кілька діб від початку захворювання. Різке поява жовтяниці, асциту (черевної водянки) — ознаки серйозного пошкодження 80-90% тканини печінки.
Розрізняють два клінічних типу: гострий і підгострий фульмінантний гепатит. При гострому перебігу розвиток печінкової енцефалопатії відбувається протягом 0-14 днів. При підгострій формі проходить від 15 до 56 діб до виникнення гострої недостатності печінки.
Опис клінічного синдрому:
- набряки кінцівок.
- зменшення розмірів печінки.
- пожовтіння шкіри і білків очей.
- накопичення рідини в черевній порожнині.
- порушення кровообігу, кровотечі.
- печінкова енцефалопатія, порушення поведінки , сну.
- несвідомий стан, кома.
- ниркова недостатність.
- набряк мозку.
на відміну від дорослих, симптоми енцефалопатії у дітей можуть бути відсутні або з’явитися пізно, тільки на кінцевих стадіях. Дитина стає неспокійною без видимої причини. При фульминантной формі у дітей протягом декількох днів або тижнів розвиваються асцит, жовтяниця, набряк головного мозку.
Як боротися?
Оцінка стану печінки проводиться за допомогою лабораторних тестів:
- Пацієнту призначаються клінічні дослідження сечі і стільця. У складі сечі виявляється підвищена кількість білірубіну. Після початку жовтяниці спостерігається знебарвлення калу.
- Аналізи дозволяють визначити активність печінкових трансаміназ (ферментів). При блискавичному гепатиті відбувається їх різке збільшення — в 15-20 разів у порівнянні зі станом здорових людей. Біопсія печінки призначається в основному літнім пацієнтам.
- Діагностика форм гепатиту заснована на визначенні специфічних антитіл або компонентів вірусних частинок. Вірус B — найбільш поширена причина фульминантного гепатиту. Діагностують гостру інфекцію за наявністю антитіл до основного антигену ГВ.
Однак при блискавичній формі тест на визначення антитіл може дати негативний результат. Приблизно у 30% пацієнтів з фульмінантний гепатитом, що виникли на тлі ГВ, ДНК вірусу не виявляється в сироватці.
Методи терапії
Необхідно дотримання суворого постільного режиму. Пацієнта поміщають у відділення інтенсивної терапії. Призначається симптоматичне лікування. Однак медикаментозні засоби при фульмінантний формі вважаються малоефективними.
Групи препаратів, що поліпшують стан печінки і всього організму:
- введення дезінтоксикаційних глюкозо-натрієвих розчинів.
- засоби для запобігання зневоднення (Регідрон).
- кишкові сорбенти (Смекта).
- антиеметики (Церукал).
- інтерферони та імуномодулятори (рідко).
Питання про застосування противірусних препаратів і глюкокортикоїдів вирішується індивідуально. Обов’язково перевіряють відсутність гепатотоксичних медикаментів серед призначених лікарських засобів. Якщо причиною є отруєння грибами, то обов’язково дають дезінтоксикаційну препарати і кишкові сорбенти, найдоступніший з них — Активоване вугілля.
Пересадка — найбільш ефективний метод лікування важкої стадії патології, що дозволяє замінити ушкоджений орган здорової печінкою.
показання для трансплантації: печінкова енцефалопатія і відсутність поліпшення стану хворого після 72 годин консервативної терапії. Протипоказаннями до пересадки є ВІЛ-інфекція, вік пацієнта старше 65 років.
Профілактика
В даний час єдиним способом уникнути розвитку фульминантной форми вважається запобігання самого захворювання. Слід уникати зараження вірусною інфекцією, що провокує запальний процес в печінці.
Зараз розробляються технології, які дозволять компенсувати порушені функції печінки, довше підтримувати життєздатність органу. У цьому випадку буде більше часу на пошуки донора. Також потребують вирішення проблеми трансплантології: підвищення імунологічної сумісності, поліпшення методів підготовки пацієнтів і консервації органів.
Прогнози і наслідки
Смертність при фульмінантному гепатиті висока, знаходиться на рівні 50-60%. При підгострій формі захворювання цей показник нижчий — 20%. Всі вживані ліки не здатні запобігти розвитку блискавичної форми. Пацієнтам необхідна підтримуюча терапія і хороший догляд. У стаціонарі хворий знаходиться до тих пір, поки його стан не стане стабільним.
З 100 пацієнтів, які потрапляють у відділення інтенсивної терапії з діагнозом «гостра печінкова недостатність», повністю виліковується від 40 до 70 осіб (в залежності від причини захворювання).
Імовірність одужання людей до 40 років вище, ніж літніх. Більш високі шанси в тому випадку, якщо проходить більше 8 тижнів до розвитку енцефалопатії. Менше впевненості в успішному результаті при наявності у пацієнта хронічного захворювання печінки. У деяких випадках трансплантація органу — єдиний варіант порятунку життя.
Учасниця форуму пише, що втратила племінницю, яка в 9 років перенесла блискавичний гепатит. Дівчинка була госпіталізована, протягом тижня очікувала пересадки печінки. На жаль, період, коли хворому можна допомогти, дуже короткий. Ефективних методів лікування, крім трансплантації печінки, не існує.
Чи можна уникнути трагічного розвитку ситуації за допомогою профілактичного щеплення? Поки існує вакцина тільки проти гепатиту А і В. Хоча і щеплення не захищає на 100%. Ризик розвитку патології підвищується при масивному попаданні вірусів в кров, коли антитіла не здатні нейтралізувати всі частинки. Однак штучний імунітет після щеплення в більшості випадків все ж захищає від фульминантной форми гепатиту В.
Отже, зараження вірусним гепатитом (А, В, С, D і E) — потенційний ризик розвитку блискавичної форми. Збудники найбільш поширеного ГА можуть міститися в забрудненій їжі і воді, частинках сечі і фекалій на руках при недотриманні особистої гігієни. Інші віруси передаються через кров і біологічні рідини.
Серед причин фульминантного гепатиту також токсичні ураження печінки різними препаратами. Слід приймати ліки тільки за показаннями, дотримуватися дозування. Профілактика полягає в безпечну сексуальну поведінку, запобіжні заходи при переливанні донорської крові, під час проведення операцій, при виконанні татуювань.
При перших симптомах недостатності печінки можна прийняти адсорбирующие препарати, засоби для усунення блювоти і терміново звернутися за медичною допомогою . Фульмінантний гепатит не прощає зволікання.