Клінічні рекомендації та різновиди цирозу печінки у дітей

циротичні процеси в печінці можуть виникати не тільки у дорослих, але і у дітей. У дитячому віці захворювання часто протікає блискавично, провокуючи розвиток небезпечних для життя дитини ускладнень. Тому важливо вміти розпізнати перші ознаки патології і вчасно звернутися до лікаря.

Зміст

• Основна інформація про патологію
  • Типи
  • Причини розвитку
  • Особливості прояви
  • Можливі наслідки
• Методи діагностики
• Тактика лікування
  • Медикаментозна терапія
  • Дієта
  • Інші методи
• Прогноз, рекомендації щодо профілактики

Основна інформація про патологію

Цироз у дітей розвивається рідко: такі патологічні процеси в печінці найчастіше спостерігаються після 40 років. Однак все ж така патологія у дітей може виникати. Розвивається цироз протягом декількох місяців або років.

Для нього характерна зміна структури гепатоцитів на генному рівні: нові клітини утворюються, але вони вже вражені.

В результаті цього порушуються функції імунної та серцево судинної систем. Це призводить до обструкції судин, виникнення тромбів і варикозного розширення вен. Спочатку з’являється холангіт, потім відбувається деструкція і рубцювання жовчовивідних канальців. Лише після цього розвивається холестаз і цироз. Запальні та деструктивні процеси в печінці у дітей можуть виникнути в будь-якому віці. Але найчастіше цироз виявляють у дівчаток після 10 років.

Типи

Виділяю кілька видів цирозу у дітей. Критерії, згідно з якими проводиться класифікація захворювання:

Критерії Класифікація

Морфологічні ознаки Існують такі форми патології:

• мікронодулярний (септальний, портальна).
• макронодулярного (постнекротіческіе, великовузлове).
• змішана.

Механізм виникнення Цироз у дітей буває:

• обмінним.
• аутоімунним.
• інфекційним.
• обструктивним.
• алкогольним.
• токсичним.
• вродженим.

Етап розвитку залежно від стадії патологічних процесів у печінці виділяють такі види цирозу:

• початковий.
• сформований.
• дистрофічний.

патогенической і патоанатоміческіе ознаки Різновиди патології:

• дифузний.
• біліарний.

Активність руйнівного процесу види:

• активна.
• неактивна.

Самостійно зрозуміти їсть ь у дитини цироз, на якій стадії розвитку він знаходиться і що лежить в основі механізму його виникнення, неможливо. Це здатний зробити тільки лікар після комплексного обстеження.

Причини розвитку

До можливих причин розвитку цього захворювання в дитячому віці відносять:

• порушення обміну речовин спадкового характеру: глікогеноз, муковісцидоз, гемохроматоз.
• Непрохідність жовчовивідних шляхів

  вірусні, аутоімунні гепатити.

• дисплазію печінкових артерій.
• отруєння отруйними грибами і рослинами.
• тривалий або неправильний прийом медикаментозних засобів.
• застійні процеси в судинах, викликані серцевою недостатністю.
• вроджена патологія жовчовивідних шляхів ( їх відсутність або непрохідність).
• вживання алкогольних напоїв.

циротичні процеси можуть виникати внаслідок прогресування таких захворювань:

• гелактоземія.
• тіроземія.
• хвороба Вільсона.
• фруктоземія.

Природжений цироз розвивається у дитин ка ще в утробі матері. Причинами його появи часто виявляються захворювання, перенесені жінкою під час вагітності. До них відносяться:

• токсоплазмоз.
• краснуха.
• герпетична інфекція.
• сироватковий гепатит.
• лістеріоз.
• сифіліс.

Особливості прояви

На перших етапах розвитку запідозрити наявність патології печінки складно: симптоми виражені слабо або відсутні. Єдині її ознаки:

• загальна слабкість.
• підвищена сонливість.
• зниження апетиту.
• апатія.
• нездужання.

у міру прогресування патологічних процесів у печінці у дитини проявляються такі симптоми:

• пожовтіння білків очей, шкіри.
• почервоніння кінцівок (долонь, підошви стоп).
• больові відчуття в області правого підребер’я.
• сухість, свербіж шкіри.
• зменшення маси тіла.
• виражена венозна сітка на животі.
• потемніння сечі.
• освітлення калових мас.
• анорексія.
• розширення капілярів (проявляється у вигляді судинних зірочок на обличчі і грудній клітці).
• візуально помітне збільшення живота.
• зміна форми нігтьових фаланг пальців (вони мають вигляд барабанних паличок).

У новонароджених дітей клінічний прояв цирозу схоже. Підозри на патологію печінки у малюка повинні виникнути при появі таких симптомів:

• жовтушність шкірного покриву, слизових оболонок.
• відсутність апетиту.
• збільшення печінки, селезінки.
• підшкірні крововиливи на обличчі і тілі.
• підвищена температура.
• кровотеча з пуповини.
• примхливість.
• освітлення, знебарвлення стільця.
• часте зригування.
• судинні зірочки на тілі.
• прояв венозного малюнка на животі.

При виникненні у дитини хоча б одного симптому цирозу, потрібно відразу ж звернутися до лікаря: чим раніше буде поставлений діагноз і розпочато лікування, тим нижча ймовірність виникнення ускладнень.

Можливі наслідки

У дітей при цирозі порушується робота багатьох систем організму. Тому нерідко на тлі цього захворювання з’являються такі ускладнення:

• серцева недостатність. При цирозі печінки погіршуються: токсини не виводяться з організму і накопичуються в крові. Тонус судин знижується, а їх стінки виснажуються. Це призводить до порушення функцій міокарда, виникнення інших патологій серцево-судинної системи.
• хвороби органів травлення: гастрит, виразки, дискінезія жовчовивідних шляхів.
• посилення тиску крові в ворітної вени .
• кровотечі з шлунка, рота, носа, кишечника.
• печінкова енцефалопатія (ураження нервової системи продуктами розпаду білків). Основні її ознаки: порушення режиму сну і неспання, загальмованість, монотонна і повторювана мова, швидкі і неритмічні посмикування кінцівок.
• асцит, що супроводжується перитонітом.
• гепаторенальний синдром (порушення функцій нирок аж до ниркової недостатності).
• підвищена кровоточивість ясен.
• погана згортання крові.
• анемія.
• порушення психіки.
• поразку вен стравоходу.
• печінкова кома

Наявність всіх цих ускладнень підвищує ймовірність летального результату. Поліпшити прогноз можна, якщо відразу ж після постанови діагнозу приступити до прийняття лікувальних заходів і ретельно стежити за здоров’ям надалі.

Методи діагностики

Клінічні прояви цирозу у дітей нагадують симптоми інших захворювань. Тому фахівець зобов’язаний провести диференціальну діагностику патології з:

• хронічним, гострим сироватковим і епідемічним гепатитом.
• паразитарними захворюваннями печінки і фіброзом її тканин.
• гепатомегалией .
• хворобами, пов’язаними з порушенням обміну речовин.
• пухлини в очеревині.

Щоб підтвердити або спростувати наявність цирозу у дитини, йому рекомендується пройти комплексне обстеження. Спочатку лікар збирає анамнез і оглядає хворого. Після цього призначаються лабораторні та інструментальні методи діагностики (Табл. 1).

Таблиця 1 — Методи діагностики дитячого цирозу

Вид дослідження Мета застосування Результати, які підтверджують цироз

Загальний аналіз крові Оцінити функції печінки. Знижений гемоглобін. Зниження кількості лейкоцитів і еритроцитів. Підвищення ретикулоцитів. Збільшення ШОЕ. Аналіз сечі Збільшення числа клітин плоского епітелію, еритроцитів. Присутній білок, лейкоцити, уробилин. Розширений аналіз крові Високий рівень загального і прямого білірубіну, лужної фосфатази, АСТ і АЛТ. Знижений (іноді підвищений) кількість глюкози. Низький рівень загального білка, холестерину і всіх його фракцій. Знижений протромбіновий індекс. УЗД черевної порожнини Визначити ступінь ураження печінки, виявити супутні патології. Збільшена або зменшена печінку. Є ділянки вогнищевого ущільнення з підвищеною ехогенності. Це ознака того, що гепатоцити заміщені сполучною тканиною. Наявність дрібних або великих вузликів. Зміна розмірів селезінки (вона збільшена). ФГДС Розширені вени в стравоході. Лапароскопія Щільна, горбиста поверхня печінки. Розрослася сполучна тканина. Великі, маленькі або змішані вузли. Деформація правої частки печінки (виявляється на останній стадії цирозу).
При підозрі на вірусний або біліарний цироз призначаються додаткові аналізи крові. Виявляють антитіла до вірусів гепатиту або мітохондрій. Для отримання більш точної інформації про патологічних процесах в печінці, дефектах її будови, патологіях вен, артерій і жовчовивідних шляхів рекомендується проходження комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії. Остаточний діагноз ставлять лише після гістологічного дослідження тканин печінки, взятих при біопсії.

Тактика лікування

Як лікувати цироз у дітей, вирішує лікар після отримання результатів обстеження. Але, як правило, при такому діагнозі призначається комплексне лікування: застосування медикаментозних засобів і дотримання дієти. Терапія проводиться під суворим контролем лікаря. У важких випадках вдаються до оперативного втручання.

Медикаментозна терапія

Вибір препарату для лікування печінки залежить від того, що стало причиною виникнення цирозу у дитини. Можуть бути призначені:

• противірусні засоби — приписують, якщо патологія має вірусне походження (Інтерферон, Рибавирин, Ацикловір). Основна мета їх застосування — придушити активність вірусу і підвищити імунітет дитини. Терапія тривала: складається з декількох курсів.
• глюкокортикостероїди (Преднизон, Дексаметазон). Їх прийом рекомендується, коли в основі механізму виникнення цирозу лежить збій в роботі імунної системи.
• жовчогінні препарати — приймають в комплексі з гормональними засобами (Аллохол, Холензим).

Незалежно від причини розвитку патології, обов’язково рекомендують прийом гепатопротекторів (Ессенціале, гептралу) і адсорбентів (Смекта, Ентеросгель): вони допомагають печінки знешкоджувати токсини, які утворюються в процесі розпаду білків і лікарських засобів.

Додатково приписують прийом вітамінів групи B, внутрішньовенне введення розчинів глюкози і альбуміну, переливання плазми. Якщо цироз ускладнений асцитом, портальною гіпертензією терапія включає застосування сечогінних препаратів (Спіронолактон, Фуросемід).

Дієта

Корекція раціону харчування — одне з найбільш важливих умов успішного лікування цирозу у дітей. Дієта допомагає знизити навантаження на печінку і уповільнити перебіг хвороби. Меню підбирає лікар виходячи з тяжкості патології та етапи її розвитку.

На стадії компенсації в раціоні дитини повинні бути присутніми білки. Рекомендується вживати:

• нежирну рибу і телятину.
• молочні та кисломолочні продукти.
• каші (гречка, вівсянка, ячка).

Якщо захворювання знаходиться на останньому етапі розвитку, кількість білків необхідно зменшити. Якщо самопочуття малюка не поліпшується, їх зовсім виключають з раціону.

При цирозі необхідно також відмовитися від страв, які містять жири тваринного походження. Основа дієтичного харчування дітей — вуглеводи. Отримати їх можна з таких продуктів і напоїв:

• вчорашній білий хліб.
• нездобне печиво.
• желе.
• фрукти .
• овочі.
• киселі.
• компоти.
• варення.
• мед.
• пудинги.

З раціону хворого цирозом дитини потрібно виключити:

• смажене.
• копчене.
• гостре.
• солоне.
• консервовані продукти.
• гриби (в будь-якому вигляді).
• кулінарний жир, маргарин.
• наваристі бульйони і супи, щавлевий борщ, солянку і окрошку.
• субпродукти.
• ковбасні вироби.
• міцний чай, какао (і какаовмісних продукти).
• газовану воду.
• холодні напої та страви.
• випічку: свіжий хліб, пиріжки, торти з жирним кремом, вироби із здобного, листкового тіста.
• горох, квасоля.
• сир, молоко з високим відсотком вмісту жирів.

Вживати можна варену, запечену в духовці (Мультиварці) або приготовану на пару їжу.

Харчуватися дитина повинна невеликими порціями, але часто. Не менш важливо при цирозі дотримуватися питний режим. Обсяг рідини, що вживається узгоджується з лікарем.

Інші методи

Лікування цирозу печінки у дітей хірургічним шляхом застосовується на останній стадії його розвитку, при наявності ускладнень, коли не вдається досягти позитивного ефекту від традиційної терапії. У таких випадках проводять пересадку органа.

Перед операцією дитина проходить обстеження. До хірургічного втручання вдаються, якщо існує 50% вірогідність поліпшити самопочуття малюка і є відповідний донор. Ним може стати тільки повністю здорова людина. Краще, щоб це був родич.

Пересадка печінки при декомпенсованому цирозі, як правило, ефективна. Після оперативного втручання в 90% випадках спостерігається позитивний результат. Лікувати цироз методами народної медицини заборонено, особливо якщо їм хвора дитина. Це загрожує погіршенням самопочуття малюка, розвитком важких ускладнень.

Прогноз, рекомендації по профілактиці

Найчастіше при своєчасному зверненні до лікаря, дотриманні всіх його рекомендацій по лікуванню можна поліпшити самопочуття дитини і якість його життя, сповільнити прогресування патологічних процесів у печінці. Однак прогноз при цирозі не завжди сприятливий, результати навіть правильно призначеної терапії можуть бути різними:

Ольга: «Коли з’явилася третя дочка, радості не було меж. Але через 3 тижні помітила, що у неї почав здуватися живіт. До лікарні вирушила відразу ж. Там нам зробили УЗД, КТ і біопсію печінки, взяли аналізи. Дитині поставили діагноз «фетальний гепатит з переходом в цироз». За словами лікаря, дівчинка захворіла ще в утробі. У мене виявився цитомегаловірус. Пройшли ми курс лікування. Животик у дитини зменшився. Через деякий час пропала і судинна сітка. Дівчинка одужала. Це радує, але лікування продовжуємо ».

Ірина:« Дитині діагностували цироз тільки в 4 місяці. Якби звернулися до лікарів раніше, можливо було б все інакше. Поставили в чергу на пересадку печінки. Але в діагноз ми не повірили: для проходження повторної діагностики поїхали в Барселону. Виявилося, все те ж саме.

Лікар сказав, що все буде добре (такий діагноз для нього не рідкість) і пояснив, як оформити соціальну карту, щоб мого малюка прооперували безкоштовно. Додому повернулися, коли у Адама здувся живіт. Дитину відразу ж госпіталізували. Капали йому все підряд, але поліпшень не було: хлопчик перестав посміхатися і розмовляти зі мною.

Доктор сказав, що потрібно якомога швидше провести операцію. Але для цього необхідно було стабілізувати стан малюка і летіти в поліклініку при інституті ім. Шумакова. А там фахівці вирішать, чи будуть вони оперувати чи ні. Але мій хлопчик так і не дочекався польоту. А в ніч після похорону отримала повідомлення про те, що операцію можуть зробити в Іспанії ».

Щоб попередити розвиток цирозу у дітей, необхідно вжити заходів, спрямованих на виключення факторів, що провокують виникнення патологічних процесів в печінці. Що потрібно робити батькам:

1. Скорегувати раціон харчування.
2. Стежити за способом життя дитини (особливо це стосується підлітків): прийом алкогольних напоїв і куріння — найбільш часті причини появи патології печінки .
3. Вчасно лікувати вірусні гепатити у дітей.
4. Регулярно проходити з дитиною профілактичні медогляди.
5. Відмовитися від застосування медичних засобів без попередньої консультації лікаря.

Цироз печінки у дітей — рідкісна, але небезпечна патологія. Тривале її протягом призводить до розвитку небезпечних для життя дитини ускладнень. Поліпшити прогноз здатна своєчасна діагностика захворювання і комплексне лікування.