Легенева гіпертензія (ЛГ) — патології, що розвивається внаслідок прогресування порушень, спровокованих легеневим судинним тонусом. Його підвищення викликає правожелудочковую недостатність і може стати причиною летального результату. Хвороба протікає у важкій формі, супроводжується погіршенням самопочуття, вираженим занепадом сил.
Що стає причиною ЛГ? Як проводиться діагностика і терапія захворювання? Які прогнози і наслідки патології? Відповіді на ці питання — основна мета статті.
Зміст
- Що собою являє патологія?
- Етіологія і патогенез
- Симптоматика
- Класифікація
- Розвиток у дітей після народження
- Діагностика і терапевтичні заходи
- У чому небезпека порушення?
Що собою являє патологія?
Діагноз легеневої гіпертензії все частіше чують пацієнти медичних установ. Але мало хто знає, що це таке і яку загрозу несе для здоров’я, життя хворого.
Легенева гіпертензія — це жізнеугрожающих стан, при якому відзначається підйом АТ в кровотоці легеневої артерії. ЛГ наростає поступово, активно прогресує і призводить до розвитку правошлуночкової серцевої недостатності і, як підсумку, смерті пацієнта.
В основній групі ризику — представниці жіночої статі до сорока років. Згідно зі статистичними даними, у пацієнтів жіночої статі в даний віковий період в чотири рази частіше діагностується легенева гіпертензія, ніж у пацієнтів чоловічої статі.
На початковій стадії захворювання не характеризується яскраво вираженими симптомами, що істотно ускладнює діагностування патології. Саме це найчастіше стає причиною летального результату, оскільки хвороба вдається виявити тільки на важкій стадії, коли терапії вже, по суті, марна.
Етіологія і патогенез
Це рідкісне захворювання, етіологія якого до цих пір достовірно не визначена. Фахівці припускають, що передумовами хвороби можуть бути:
- аутоімунні хвороби.
- спадкова схильність.
- постійний прийом оральних контрацептивів.
Така форма гіпертензії може виникати як результат патологій легень, серця і судин. Також фахівці вважають, що підвищений ризик розвитку захворювання у пацієнтів з ВІЛ позитивним статусом, наркотичною залежністю. Спровокувати патологію може і прийом препаратів для зниження ваги і придушення апетиту.
Розвиток відбувається поступово. У хворого спостерігається звуження просвітів судин внаслідок потовщення ендотелію. При прогресуванні хвороби відбувається руйнування м’язового шару стінок судин, патологія набуває запальний характер. Далі такі зміни призводять до тромбозу хронічної форми, облітерації судин.
Симптоматика
Симптоми патології:
- різке схуднення.
- часта задишка.
- занепад сил.
- збої серцевого ритму.
- запаморочення.
- втрата свідомості.
- сиплість голосу.
- сильний кашель, поступово з’являється кровохаркання.
- хворобливість в області грудей.
- набряклість ніг.
- больові відчуття в області печінки.
Фахівці вважають найбільш показовим симптомом підвищення артеріального тиску в артерії, розташованої в легких, в два і більше разів.
Класифікація
Для призначення адекватної терапії важливо визначити тип патології. Вона класифікується за ступенем тяжкості і формі (первинна / вторинна).
Захворювання відрізняється за ступенем тяжкості, відповідно до рівня тиску в легеневій артерії, який визначає лікар за допомогою ехокардіографії:
- 1 ступінь (початкова) — тиск коливається в межах від 25 до 45.
- 2 ступінь (середня) — від 45 до 65.
- 3 ступінь (помірна) — рівень тиску досягає критичних меж, від 65 і вище.
Патологія підрозділяється на 2 види:
- Ідіопатична (первинна) — форма хвороби, етіологія якої невідома. Однак, на думку фахівців, в більшості випадків причиною первинної форми захворювання стає спадкова схильність. Причому патологія може передаватися дитині не тільки від батьків, але і від родичів через кілька поколінь (бабусь, дідусів, прабабусь, прадідусів).
Така форма хвороби характеризується атеросклеротичними змінами в артерії і підвищенням маси правого шлуночка. Первинна ЛГ швидко прогресує, при відсутності грамотної терапії неминуче призводить до летального результату. Згідно зі статистичними даними, носіями даної форми захворювання є близько 6 мільйонів чоловік по всьому світу.
- Вторинна — цей вид хвороби розвивається на тлі сторонніх патологій:
- пороку серця .
- склеродермії.
- вовчака.
- васкуліту.
- тромбоемболії.
- стенозу.
- хвороб легенів важкої форми.
На даний момент відомо більше 100 захворювань, внаслідок яких може розвинутися вторинна ЛГ.
Крім цього, захворювання підрозділяється на 4 класи:
- 1 — хворий не скаржиться на занепад сил і зниження активності, а також у нього не виникають кружляння голови, скроневі і грудні болю.
- 2 — у хворого відзначено незначна стомлюваність, при підвищених навантаженнях хворий може відчувати суттєву нестачу повітря, легке порушення свідомості.
- 3 — активність хворого мінімальна, навіть при мінімальних навантаженнях виникає втома, болючість в скронях і грудей.
- 4 — хворий відчуває себе погано, навіть в стані спокою не припиняється відчуття хворобливості.
Для визначення класу, виду і ступеня легеневої форми гіпертензії необхідно провести комплексне обстеження в медичному закладі.
Розвиток у дітей після народження
ЛГ у новонароджених є вродженою вадою розвитку або поверненням до звуження просвітів артеріол легенів. Через це відбувається зменшення кровотоку в легенях малюка.
У новонароджених виявляють 2 форми патології — первинну і вторинну.
- Вторинна ЛГ виникає при важкому захворюванні легенів. Вважається тяжкою формою порушення, при цьому прогнози на одужання в більшості випадків негативні.
Небезпека розвитку патології судин легенів найбільш висока у немовлят, народжених за допомогою кесаревого розтину. У малюків, народження яких відбулося природним шляхом, ризик появи патології в 5 разів нижче.
До основних симптомів відносяться:
- прискорене поверхневе дихання.
- знижена концентрація кисню в крові.
- ціаноз вираженого характеру.
- патології грудної клітки (втягнення податливих місць).
Згодом у дитини порушується слух , відбувається затримка в розумовому і фізичному розвитку, відзначаються функціональні зміни.
Основа лікування немовлят — киснева терапія. Вкрай важливо починати процедуру повільно, щоб не погіршити перебіг захворювання. Кисень подається за допомогою апарату штучної вентиляції легенів або спеціальної маски. Така методика дозволяє максимально розправити легені і якісно вентилювати їх, при цьому ризик баротравми зводиться до мінімуму.
В разі тяжкої форми гіпоксії дозволено застосування мембранної оксигенації. Фахівці повинні стежити за рівнем електролітів, глюкози, кальцію у малюка. Необхідно, щоб новонароджений в період терапії знаходився в приміщенні з комфортною температурою, неприпустимо знаходження хворого в задушливому приміщенні. При необхідності лікарем призначаються антибіотики.
Діагностика і терапевтичні заходи
На початковій стадії хвороби хворий не зазначає будь-яких серйозних змін в самопочутті. Згідно відгуками лікарів, пацієнти на первинний огляд надходять до медичного закладу зі скаргами на задишку. Лікар виявляє у хворого ціаноз, а якщо хвороба вже знаходиться на більш запущеній стадії, у пацієнта виявляється деформування фаланг пальців рук і нігтьових пластин.
При підозрі на ЛГ здоров’ям пацієнта повинні займатися 2 фахівця — кардіолог і пульмонолог. Для постановки точного діагнозу хворий направляється на комплексне обстеження, в процесі якого призначаються наступні методи діагностики:
- УЗД серця.
- електрокардіограма.
- ехокардіограма.
- комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія.
- томографія.
Також для вимірювання показників серцевого тиску повинна проводитися катетеризація органу і самої артерії.
Терапія направлена перш за все на усунення причини, що викликала небезпечне захворювання. Також завдяки терапевтичному курсом, вдається нормалізувати кров’яний тиск і запобігти судинне тромбоутворення.
Лікування має бути комплексним. У терапевтичний курс входять такі засоби:
- вазодилатуючими. вони сприяють розслабленню гладеньком’язового шару судин і частіше використовується при неускладненому перебіг патології. До кращих вазодилатирующим препаратів, на думку фахівців, можна віднести Гидралазин, Празозин, Ніфедипін.
- Антикоагулянти, дезагреганти. Сприяють зміні реології крові. Пацієнтам з гіперплазією тканини легенів показані Аспаркам, Дипиридамол.
- Киснева інгаляція. Застосовується для усунення симптомів гіпоксії.
В тому випадку, якщо порушення було діагностовано пізно, висока небезпека летального результату. Для підвищення шансу на одужання і життя хворому призначається трансплантація легень і серця. На даний момент на території Російської Федерації досвід таких оперативних втручань невисокий, проте отримані результати свідчать про ефективність даного методу.
У чому небезпека порушення?
Можливі наслідки патологічного процесу:
- серцевий криз.
- набряклість легенів.
- серцева недостатність.
- тромбоемболія.
- тромбоз.
Прогноз захворювання безпосередньо залежить від причини її виникнення, а також від показників кров’яного тиску. Якщо організм пацієнта позитивно реагує на запропоновану лікарем терапію, то прогноз сприятливий. Якщо ж терапія не робить належного впливу, рівень тиску стабільно високий, то шанси на одужання у пацієнта знижуються.
Якщо рівень тиску у пацієнта зберігається критично високим, прогнози більш ніж несприятливі. Більшість пацієнтів з такою патологією помирають протягом найближчих років.
Після проведення трансплантації органів виживаність пацієнтів протягом першого року — близько 70%, на протязі 3 років — близько 60%. Досить високі показники, тому даний метод вважається ефективною альтернативою медикаментозної терапії, яка не впливає позитивно на процес одужання.
Ця форма гіпертензії небезпечна ускладненнями у вигляді тромбозу і тромбоемболії . В даному випадку пацієнту призначається хірургічне видалення тромбу. Ефективність такого методу терапії безпосередньо залежить від форми Л. В цілому, прогнози позитивні. Однак перед хірургічним втручанням необхідна медикаментозна підтримка організму, яка використовується в якості підготовки до важкої операції.
Важливо пам’ятати, що запорука успішної терапії — це рання діагностика захворювання. Тому рекомендується при перших же ознаках нездужання звернутися до фахівця і пройти комплексну діагностику.
Також слід проводити профілактичні обстеження, для виявлення прихованих форм ЛГ. Як вже було зазначено вище, на ранній стадії хвороба не проявляється якими-небудь важкими ознаками, що часто призводить до тяжких наслідків.
Легенева гіпертензія — несе істотний ризик для здоров’я пацієнта. Важкий перебіг в більшості випадків призводить до летального результату. Категорично неприпустимо боротися з патологією в поодинці, необхідна лікарська допомога.
Перевага сучасної медицини — безліч інноваційних препаратів, які дозволяють боротися з найважчими захворюваннями. Якщо ж організм пацієнта не сприймає терапевтичний курс, йому призначається оперативне втручання. Трансплантація легенів і серця — досить надійний спосіб знизити відсоток смертності у пацієнтів з легеневою гіперплазію.